علائم فاویسم باقلا در کودکان اگر جدی گرفته نشود می تواند دردسر ساز و خطرناک شود. این بیماری علاوه بر کودکان، بزرگسالن را هم تحدید می کند. ما در این مقاله به بررسی علائم، علت و راه های درمان فاویسم پرداخته ایم.
فاویسم یک بیماری ارثی خونی می باشد که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمر ایجاد می شود.
این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می شود . بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مگر آنکه با مواد اکسیدان ( خوراکی با استنشاقی ) مواجهه پیدا کنند ، که در این صورت دچار حالات حاد بیماری می شوند.
همانگونه که گفته شد این بیماری یک بیماری ارثی است و تا پایان عمر همراه بیمار است و همواره بیمار در معرض خطر همولیز است .
اما علائم فاویسم باقلا در کودکان می تواند خطرناک تر باشد.
بیشتر بخوانید: لکه های قرمز پوست ، نشانه این بیماری های خطرناک است! + عکس انواع بیماری
از آنجائی که در حمله بیماری ، بیمار خون از دست می دهد بنابراین جایگزینی خون همواره مدنظر پزشک معالج است ولی از آنجائی که تزریق خون نیز ممکن است با عوارض همراه باشد پزشکان سود تزریق خون را در برابر ضرر عدم تزریق آن می سنجند و سپس در مورد تزریق خون تصمیم گیری می کنند . به هر حال هر وقت حیات بیمار بدون تزریق خون در مخاطره باشد باید تزریق خون انجام شود که پزشکان به آن اقدام می نمایند.
فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می شود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
اغلب پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد درخواست می کنند تا تکلیف نوزاد از نظر این بیماری مشخص شود.
کمبود ژن آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز را می توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد
همان گونه که ذکر شد فرد مبتلا در حالت عادی کاملا بدون علامت هستند و با مواد اکسیدانی مواجهه پیدا نکنند تا پایان عمر نیز بدون علامت و حتی ناشناخته باقی است ولی در صورت مواجهه با مواد اکسیدان و ایجاد همولیز به علت از بین رفتن خون بیمار عوارض خطرناکی ممکن است برای بیمار پیش آید . مهمترین این عوارض عبارتند از :
آیا دختران به بیماری فاویسم مبتلا می شوند؟
هرچند این بیماری وابسته به جنس است و در جنس مذکر بیشتر دیده می شود و اکثر افراد مونث دارای نقص آنزیمی بدون علامت هستند ولی بیماری به صورت علامت دار در دختران خصوصا در کشور ما نیز به وفور دیده می شود . لذا بررسی جنس مونث و اقدامات پیشگیرانه در این جنس نیز توصیه اکید می شود.
همانگونه که ذکر شد افراد با کمبود آنزیم در حالت عادی هیچگونه علامت ندارند پس از مواجهه فرد با مواد اکسیدان دچار علائم زیر می شود.
علائم عمومی : سردرد ، تهوع ، استفراغ ، رنگ پریدگی بحالی ، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس
علائم اختصاصی : زردی ( یرقان ) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار ( به صورت پررنگ و رنگ چای )
در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشار خون نیز اتفاق می افتد.
علائم فاویسم باقلا در کودکان در دوره نوزادی خود را به صورت زردی نوزاد نشان می دهد بنابراین تمام نوزادان مبتلا به زردی از لحاظ این بیماری بررسی می شوند.
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی برای پیشگیری از عوارض همولیز است .
همان گونه که ذکر شد فرد مبتلا در حالت عادی کاملا بدون علامت هستند و با مواد اکسیدانی مواجهه پیدا نکنند تا پایان عمر نیز بدون علامت و حتی ناشناخته باقی است ولی در صورت مواجهه با مواد اکسیدان و ایجاد همولیز به علت از بین رفتن خون بیمار عوارض خطرناکی ممکن است برای بیمار پیش آید . مهمترین این عوارض عبارتند از :
به بیمار پرهیز از هر گونه مواجهه با باقلا و به هر شکل آن توصیه می شود ولی باقلای تازه ماده اکسیدان بیشتری دارد و مواجهه با آن از خطر بروز حمله همولیز بیشتری برخوردار است .
برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و با حضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز می شود . بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.
در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی ، برای همه افراد خانواده خصوصا بستگان نزدیک ( شامل پسرخاله ، پسردائی ، پسرعمو و پسرعمه ) نیز بررسی شوند.
